معلومات عن متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) | ليفين بابانتونيو رافيرتي - شركة محاماة ضد الإصابات الشخصية

على الرغم من أن السبب ليس واضحًا دائمًا ، إلا أن متلازمة ستيفنز جونسون عادةً ما تكون نوعًا محددًا من تفاعلات الحساسية استجابةً للدواء أو العدوى. حالة طبية طارئة ، متلازمة ستيفنز جونسون يتطلب دخول المستشفى. يركز العلاج على القضاء على السبب الكامن ، إذا أمكن ، السيطرة على الأعراض والتقليل من المضاعفات. الانتعاش بعد متلازمة ستيفنز جونسون يمكن أن يستغرق عدة أسابيع إلى عدة أشهر ، وهذا يتوقف على شدة حالتك.

يمكن أن يسبب SJS مشاكل خطيرة في العين ، مثل التهاب الملتحمة الشديد. التهاب القزحية ، التهاب داخل العين. بثور القرنية والتقرحات. والثقوب القرنية. في بعض الحالات ، يمكن أن تكون مضاعفات العين من SJS معطلة وتؤدي إلى فقدان شديد في الرؤية. السبب الأكثر شيوعا هو SJS هو رد فعل تحسسي المخدرات الضارة. تقريبا أي المخدرات - ولكن على الأخص الأدوية السلفا - يمكن أن يسبب SJS. قد لا يحدث تفاعل الحساسية للأدوية حتى 7-14 بعد أيام من استخدامه لأول مرة. يمكن أيضا أن يسبق SJS عدوى فيروسية ، مثل الهربس أو النكاف ، والحمى المصاحبة له ، والتهاب الحلق ، والركود. قد يشمل علاج العين التمزقات الاصطناعية أو المضادات الحيوية أو الكورتيكوستيرويدات. حوالي ثلث جميع المرضى الذين تم تشخيصهم مع SJS لديهم تكرار لهذا المرض. يحدث SJS مرتين في كثير من الأحيان في الرجال والنساء ، وتظهر معظم الحالات عند الأطفال والشباب تحت 30 ، على الرغم من أنه يمكن أن يتطور في الناس في أي سن.

وفقا لخريف 2007 ادارة الاغذية والعقاقير الاخباريه سلامة النشرة الإخبارية (حجم 1 ، رقم 1) ، الذي صدر في منتصف سبتمبر 2007 ، كانت إدارة الأغذية والأدوية FDA تقوم بمراقبة حالات تفاعلات الجلد الخطيرة المرتبطة بمرض اضطراب النوم Provigil (modafinil). يوصف هذا الدواء ، الذي تصنعه شركة الأدوية Cephalon ، Inc. ، لعلاج المرضى الذين يعانون من النعاس المفرط (ES) المرتبط بالتغفيق ، وتوقف التنفس أثناء النوم / متلازمة نقص التنفس (OSAHS) ، وتغيير اضطراب النوم أثناء العمل.

وقد تم ربط NEXIUM إلى متلازمة ستيفنز جونسون و Necrolysis البشرة السامة

تم تقييم سلامة NEXIUM في أكثر من المرضى 15,000 (الذين تتراوح أعمارهم بين 18-84 سنوات) في التجارب السريرية في جميع أنحاء العالم بما في ذلك أكثر من المرضى 8,500 في الولايات المتحدة وأكثر من مرضى 6,500 في أوروبا وكندا. عولج أكثر من مرضى 2,900 في دراسات طويلة الأجل لمدة تصل إلى 6-12 أشهر. تتضمن الأحداث الضائرة التي تم الإبلاغ عنها على الأرجح أو ربما ذات صلة بـ NEXIUM التهاب الجلد والحكة والحكة العاني والطفح الجلدي والطفح الجلدي الحمامي والطفح الجلدي للطفح الجلدي والالتهاب الجلدي. منذ إطلاقها في السوق المفتوحة وبيعها إلى غير مرتاب ، وجد المستهلكون الأبرياء ، تقارير ما بعد التسويق نكسوم مرتبط بمتلازمة ستيفنز جونسون (SJS) و Necrolysis السمي (TEN). بعض ردود الفعل كانت قاتلة.

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟ ما هي بعض الآثار الجانبية SJS؟

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) هو اضطراب تقشري المناعة الذاتية للجلد والأغشية المخاطية التي تحدث عادةً بسبب تفاعل الدواء الضار. يتميز بطفح جلدي جلدي مؤلم للغاية ، تقشير الجلد ، وتقرحات في الأغشية المخاطية بما في ذلك العينين والفم والأنف والحنجرة والمناطق الشرجية والأعضاء التناسلية. في الأشكال الأكثر حدة من المرض ، يقشعر الجلد في صفائح من مناطق كبيرة من الجسم ، على غرار إصابة حروق خطيرة. وغالبا ما تتأثر العيون بشدة. غالبًا ما يكون متلازمة ستيفنز جونسون ناتجة عن رد فعل تحسسي لدواء أو دواء. Bextra ، دواء التهاب المفاصل المضادة للالتهابات الشعبية ، فضلا عن Daypro و Feldene قد ارتبطت بمتلازمة ستيفنز جونسون كما العديد من العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) مثل Motrin. وقد ارتبطت المضادات الحيوية المستندة إلى السلفا وبعض الأدوية المصادرة والعديد من العقاقير الأخرى بـ SJS.

التفاعلات الدوائية الضارة هي السبب الرئيسي في وفاة 4th في أمريكا الشمالية.

كما تم ربط بعض مسكنات الألم التي تصرف بوصفة طبية ، بما في ذلك تلك الخاصة بفئة مثبطات COX-2 ، مثل Bextra (valdecoxib) و Celebrex (celecoxib) ، بـ SJS و TEN. في 2002 ، تلقت إدارة الأغذية والعقاقير تقارير من Pharamcia ، صانع Celebrex ، يوثق عددًا من الحالات المبلغ عنها لـ SJS و TEN بين مستخدمي Celebrex. وفي الآونة الأخيرة ، ظهرت تقارير حول علاقة Bextra بـ SJS و TEN. في الواقع ، على الرغم من هذه التقارير والمزيد من التحذيرات الصارمة ، لا تزال إدارة الغذاء والدواء الأمريكية تتلقى تقارير عن SJS و TEN في المرضى الذين يتناولون Bextra و Celebrex. وتقترح ادارة الاغذية والعقاقير أن المرضى الذين يعانون من الحساسية من عقار السلفا لا ينبغي أن تأخذ هذه الأدوية.

تتحمل شركات الأدوية مسؤولية حماية متعاطيها من ردود الفعل السلبية. في حين أن جميع الآثار الجانبية المحتملة لا يمكن توقعها أو منعها في جميع المرضى ، فمن المهم أن يكون لدى المرضى والأطباء معرفة كافية لمنع أكبر عدد من الحالات من الآثار الجانبية الخطيرة ، مثل متلازمة ستيفنز جونسون أو متلازمة البشرة السمية ، قدر الإمكان. بما أن هذه الآثار الجانبية للمخدرات يمكن أن تسبب إصابة مدمرة أو حتى الموت ، يجب أن تتحمل شركات الأدوية المسؤولية عن الأضرار التي لحقت بالمريض وأفراد أسر المرضى بعد هذه المآسي. يمكن SJS أو TEN الدعاوى القضائية ضد صناع المخدرات عن الوفاة غير المشروعة أو بسبب الإهمال تساعد في تعويض ضحايا هذه الاضطرابات وعائلاتهم.

تعتبر التفاعلات الدوائية من الأسباب الرئيسية للوفاة في الولايات المتحدة. ومع ذلك ، يتم الإبلاغ عن أقل من واحد في المئة من التفاعلات الدوائية الضارة إلى إدارة الأغذية والعقاقير لأنه لا يوجد نظام إبلاغ إلزامي ساري المفعول للتفاعلات الدوائية الضارة بعد التسويق. وبمجرد وصول الدواء إلى السوق ، لا يتم القيام بالكثير لدراسة و / أو منع التفاعلات الضائرة. ونظراً لعدم إتاحة المعلومات للأطباء ، فإنهم قد يخطئوا في تشخيص تفاعلات TEN / SJS ذات الصلة بالمخدرات كشيء آخر ، مما يضيع وقتاً ثميناً عندما يدمر المرض ضحاياه.

في الواقع ، لا يتعرف العديد من الأطباء على علامات وأعراض الإصابة بانحلال البشرة النخري السمي (TEN) أو متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) حتى يفوت الأوان. لسوء الحظ ، ولأسباب عديدة منها التحذيرات غير الكافية وقلة الوعي ، يستمر الأطباء في إعطاء ضحايا TEN / SJS المزيد من الدواء الذي يتسبب في رد فعل مهدّد للحياة - مما يؤدي إلى المزيد من الأذى ، والذي قد يؤدي في النهاية إلى قتل المرضى. لا يمكن للمستهلكين الاعتماد على إدارة الأغذية والأدوية FDA والطبيب الخاص بهم ولا الشركات الصيدلانية التي تصنع عقاقير مختلفة (أي "Big Pharma") لحمايتها من التفاعلات الدوائية.

متلازمة ستيفنز جونسون أسئلة متكررة

ما هي متلازمة ستيفنز جونسون (SJS)؟

متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) ، والتي يشار إليها أيضًا باسم EM-major ، هي حالة فرط الحساسية في وسط المناعة (تفاعل الجلد الخطير) والتي تحدث عادةً كرد فعل سلبي لأدوية معينة ، مثل Bextra. يمكن أن يكون ، في أشد أشكاله ، مميتًا ؛ يؤدي إلى نتائج قاتلة في حوالي 3٪ إلى 15٪ من المصابين. وعادة ما يسبب تورم في الفم والحلق ومنطقة الشرج التناسلي ، الأمعاء ، وبطانة الأجفان. ينظر إلى متلازمة ستيفنز جونسون على أنها نوع أكثر شدة من الحمامي عديدة الأشكال (وبالتالي تصنيف EM-major) وتؤثر عادة على الأشخاص الذين تجاوزوا سن 40. ومع ذلك ، تم الإبلاغ عن حالات SJS لدى الأطفال في عمر لا يتجاوز ثلاثة أشهر.

ما هي أعراض متلازمة ستيفنز جونسون؟

قد يكون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة ستيفنز جونسون آفات أرجوانية أو حمراء قد تكون مسطحة أو صغيرة ومرتفعة. قد تتحول الآفات إلى بثور مليئة بالسائل. يمكن لمتلازمة ستيفنز جونسون أن تسبب بثورًا أو نزيفًا في الأغشية المخاطية للشفتين والفم والعينين وممرات الأنف والأعضاء التناسلية. إذا أصيبت الأغشية المصابة ، قد تحدث تشوهات في المنطقة المصابة (خاصة الجفون).

هل يسبب Bextra أو Celebrex متلازمة ستيفنز جونسون؟

يشعر بعض الباحثين أن متلازمة ستيفنز جونسون قد تكون رد فعل تحسسي تجاه دواء ، بينما يرى البعض الآخر أنها متلازمة خاصة بها. ومع ذلك ، نظرًا لوجود حالات من متلازمة ستيفنز جونسون لدى المرضى الذين يتناولون مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، مثل Bextra & Celebrex ، فمن المحتمل أن هؤلاء المرضى يعانون من الحساسية تجاه أدوية مثبطات COX-2 عندما يصابون بمتلازمة ستيفنز جونسون.

ما هو انحلال البشرة النخري السمي (TEN)؟

يعد انحلال البشرة النخري السمي (TEN) ، المعروف أيضًا بمتلازمة Lyell ، أخطر الأمراض الجلدية الثلاثة المرتبطة بمتلازمة ستيفنز جونسون. يتميز بمشاركة أكثر من 25 في المئة من جلد المريض وكذلك ثوران الأغشية المخاطية (الغشاء المخاطي). في هذا الشكل من متلازمة ستيفنز جونسون ، يقشعر الجلد في صفائح كبيرة. عادة ، توجد حمى ومشاعر اعتلال الصحة. يشبه TEN إصابات الحروق الشديدة في جميع أنحاء الجسم وهو مميت في ما يصل إلى ثلث الحالات. يمكن أيضا أن يكون سبب TEN كرد فعل تحسسي لعقاقير معينة ، مثل Bextra.

ما هي أعراض انحلال البشرة النخري السمي؟

الأشخاص الذين يعانون من انحلال البشرة السمي ينتج عنهم بثور تغطي 30٪ أو أكثر من أجسامهم. قشور الجلد والقشور قبالة بكميات كبيرة. الجلد الذي تتعرض له هذه السلاسة هو أحمر ويظهر محترقًا أو مبطنًا. يمكن أن تتأثر الأغشية المخاطية ، خاصة تلك المحيطة بالعين. قد يتأثر أيضًا الفم والحلق والأغشية المخاطية للرئة.

هل يسبب Bextra أو Celebrex Necrolysis Toxic Epidermal Necrolysis؟

يُعتقد أن انحلال البشرة النخري السمي هو رد فعل تحسسي للأدوية في عائلة NSAID ، مثل Bextra & Celebrex. Bextra (valdecoxib) و Celebrex (celecoxib) عقاقير مثبطة لـ COX-2 معروفة بأنها غير مشروعة SJS و / أو TEN. تم تصنيف انحلال البشرة النخري السام على أنه اضطراب مناعي.

ما هو Erythema Multiforme (EM)؟

الحمامي عديدة الأشكال (Ery) هي نوع من أنواع الجلد التي تتميز بتطوير مناطق جلدية حمراء متناظرة دون ظهور أعراض الجسم بالكامل. EM هو الشرط الذي يحدث في كثير من الأحيان في الأطفال وصغار البالغين. وهو أقل اضطرابات الجلد الثلاثة المرتبطة بمتلازمة ستيفنز جونسون.

ما هو Erythema Multiforme الصغرى (EM الصغرى)؟

Erythema Multiforme Minor (EM Minor) هو الشكل الأكثر اعتدالا لمتلازمة ستيفنز جونسون. يعرف هذا النموذج باسم EM-Minor أو EM ، وهو يشمل الانفجارات الجلدية الحادة ، ولكنه عادة لا ينطوي على الأغشية المخاطية.

ما هو Erythema Multiforme Major (EM Major)؟

Erythema Multiforme Major (EM Major) ، وهو أكثر من الناحية الفنية من متلازمة ستيفنز جونسون (SJS) ينطوي على الأغشية المخاطية ، (الأكثر شيوعا في الفم والعيون) بالإضافة إلى الجلد. عادة ، تظهر أعراض حمى وأعراض شبيهة بأعراض الانفلونزا. غالبًا ما يكون تورط العين خطيراً للغاية ، حيث ينتج العمى أو ضعف البصر الآخر.

ما هو التهاب الجلد التقشري؟ Exfoliative Dermatitis هو وصف عام لنوع الأمراض الجلدية التي يعاني منها مريض Stevens-Johnson Syndrome.

ما الأسماء الأخرى التي تظهر عليها متلازمة ستيفنز جونسون؟ أسماء أخرى لمتلازمة ستيفنز جونسون تشمل: التهاب الجلد ، ونوع ستيفنز جونسون. Ectodermosis Eurive Pluriorificialis؛ الحمامي المتعددة الأشكال. Erythema Polymorphe، Stevens Johnson Type؛ متلازمة Lyell's Syndrome Febrile Mucocutaneous Syndrome، Stevens Johnson Type؛ جونسون ستيفنز الأمراض.